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Rh血型系统——抗-C及抗-E等部分抗体

发布时间:2021-11-24



Rh血型系统——抗-C及抗-E等部分抗体



01-C和抗-c抗体



-C抗体:同种抗-C:都是免疫产生的,如输血、妊娠。多数都是IgG1,少量是IgG2IgG3,有个别报道有IgM类的抗-C。抗-C很少单独存在,大多与抗-D共存。对很多不同的C阳性表型红细胞检验结果表明,抗-C血清(不含抗-D、抗-G)明确地存在着异质性。由D阳性人产生的绝大部分免疫抗-C中主要是抗-Ce。抗-C的异质性可以用抗-C、抗-Ce、抗-CG和抗-CE的不同量来解释。从D阴性人血清得到的IgM类抗-C血型试剂中经常含有不完全-D、抗-G和抗-CG自身抗-C:多发生在AIHA时,多与抗-D、抗-e同时存在。唯酶抗-C:唯酶性抗-C只与蛋白酶处理后的红细胞反应。唯酶性抗-C能结合补体,引起溶血反应。抗-C是单一抗体,即可以与单一抗原的C抗原反应,也可以与复合抗原(CECe)中对应的C抗原反应。单一抗体的抗-C+-E、抗-C+-e,与复合抗体抗-CE、抗-Ce不是同一种抗体。



-c抗体:同种抗-c:多因输血、妊娠产生,大多是IgG类,在西方国家抗-c是临床上仅次于抗-D的最重要Rh抗体,能引起严重的新生儿溶血病,是重要的有临床意义的抗体。自身抗-cAIHA时可能会有自身性抗-c存在。类同种抗-c:是一种类似于同种抗体反应和性质的自身抗体。除了不与自身c阳性红细胞反应外,能与所有c阳性红细胞反应。唯酶抗-c:经蛋白酶处理后的红细胞与其才能反应,这种唯酶抗-c能结合补体。抗-c除了单独在的,也有抗-c+-e、抗-c+-E、抗-c+-cE、抗-c+-ce混合存在的。



02-E和抗-e抗体



-E抗体:有IgG,也有IgM。有免疫产生的也有自然存在的抗体,是相对最易发生的抗体。IgG类抗-EIgG1,也有IgG2IgG3D阳性人产生抗-E比产生抗-C更普遍,抗-E存在自然发生的抗体,这与Rh系统其他抗体不同。抗-E与不常见的E抗原如EwEuET的不同反应格局可以证明其异质性。同种抗-E:多是由免疫产生的IgG类抗体,如输血和怀孕。能引起溶血性输血反应和HDN类同种抗-E:是一种类同种自身抗体。可出现在E阳性病人血浆中,这种类同种抗-E不与自身E阳性红细胞反应,但却与除自身红细胞外所有的E阳性红细胞反应。唯酶性抗-E:这种抗-E只与酶处理的E阳性红细胞反应。经酶处理后的红细胞部分其它系统的抗原被破坏,这种弱反应性的抗-E抗体才与红细胞上的抗原在三维构象上相互对应。抗-E抗体即可以与单一抗原E抗原反应,也可以与复合抗原(cECE)中对应的E抗原反应。单一抗体共存的抗E+c、抗E+C,与复合抗体抗-cE、抗-CE不是同一种抗体。



-e抗体:抗-e不常见,因为e抗原阴性人相对较少,抗-e往往和抗-Ce或抗-ce同时存在。抗-e主要是IgG1,也有IgG2IgG3。多是免疫产生的,能引起溶血性输血反应和HDN,溶血性输血反应大多数都是迟发型。与抗-E类似,抗-e有同种抗-e、自身抗-e、类同种抗-e、唯酶抗-e等。自身抗-e往往是AIHA时常易见到的自身抗体。抗-e也是单一抗体,即可以与单一抗原的e抗原反应,也可以与复合抗原(Cece)中对应的e抗原反应。单一抗体并存的抗C+e、抗c+e,与复合抗体抗-ce、抗-Ce不是同一种抗体。



03Cc/Ee抗原对应的抗体



-ce:抗-ce总是同时识别ce抗原,与基因复合物ce有关,即只与dceDce基因复合物有关,而与其他Rh基因复合物无关。家系研究证明这是垂直遗传。第1例和之后报道的抗-ce都产生于基因型为DCe/DcE又经大量多次输血的别人血清中。临床上偶见抗-ce引起的新生儿溶血性疾病和迟发性输血反应。曾在1DCe/dce患者血清中发现自身抗-ce,只能在酸性介质的抗球蛋白试验中检查出来,但在该患者发生的输血反应中的作用未得到确认。



-Ce(-Rh7)Ce复合抗原,最初被称为rhi。认识了Ce复合抗原,也就比较容易解释某些抗C血清能区分由DCedCe产生的C抗原与DCEdCE产生的C抗原。最初在1名免疫了DcE/DcE红细胞的妇女血清中发现了抗-Ce,含弱抗-e,经Dcedce/dce细胞可吸收除去弱抗-e。大多数D阳性人产生的免疫性抗-C主要是抗-Ce,大多数抗-C和抗-CD含有某些抗-Ce。抗-C(最初称之抗CN)与白种人dCe/dce细胞发生很强的反应,但与黑种人dCces/dce不反应,这也是1例抗-Ce。抗-Ce结合抗-ce应用,可以很好地鉴别DCe/DcEDCE/dce个体。抗-Ce相对于抗-ce比较容易得到。抗-Ce可能引起轻度和中等程度新生儿溶血病及溶血性输血反应。



-CE:抗-CE是非常罕见的抗体。最初在1名血型dce/dce的妇女血清中被发现,血清中同时有抗-C。她从未输过血,她的丈夫和一个孩子都是dce/dce表型。第2例抗CE含弱的抗C显然也是自然发生的抗体。抗-CEDECdCE的产物反应,不与DCedCe的产物反应;抗-CE也与dCCwErM基因(编码弱CE抗原的复合基因)表达的抗原反应。



-cE:最初发现的抗-cE是在1DCe/DCe妇女血清中,她同时有抗-E和抗-S。另一例抗-cE是在1DCCwe/DCE男人血清中检测出的,显然是自然发生的抗体,是一种不寻常RH抗体,因为它结合补体。抗-cE凝集具有DcEdcE基因复合物型人的红细胞,但与DCEdCE人的红细胞不反应,也不与稀有的DCCwe/DcEw人的红细胞反应。



04-Cw



CW抗原不是C抗原(RH2)CW抗原只与抗-CW反应,不与抗-C反应。CW可由DCe单位体产生,也可由dCedCEDCE单倍体产生。在不同的单倍体上CW抗原数量在不同表型上有一定不同。抗-CW抗体有IgG,也有IgM。是一个不太常见的抗体,不是免疫刺激产生,但能引起溶血性输血反应和HDN。也有自然存在的抗-CW,但目前性质和机理不详。



05



上述人血清抗体与抗-D有很多共同点:大多数是免疫抗体,且多数为IgG类,大部分是IgG1亚类,虽然有的也可检测到IgG2IgG3IgG4;所有这些特异性抗体都能引起溶血性输血反应,特别是迟发性反应。在西方国家抗-c是临床上仅次于抗-D的最重要Rh抗体,能引起严重的新生儿溶血病,而抗-C、抗-E和抗-e很少引起新生儿溶血病,即使引起也是中等程度新生儿溶血病。我国抗-E是临床上出现最多及较重要的Rh抗体,其他抗体的情况有待继续总结。



值得注意的是,临床上可以遇到自然发生的-E,通常是该抗体只与蛋白酶处理的细胞发生凝集反应,也称唯酶抗体。虽然也偶见唯酶抗-E引起新生儿溶血病,孕妇需换血治疗,但是一般讲唯酶抗体是无临床意义的。也曾检测出抗-C、抗-c和抗-e的唯酶抗体。在118天的新生儿血清中曾发现了同种异型抗-E,但该新生儿母亲血清中检测不出抗-E



至今得到的抗-C、抗-c、抗-E、抗-e单克隆抗体都是人鼠淋巴细胞杂交瘤制备的,也得到过一株鼠源单克隆抗体。



在自身免疫溶血性贫血(AIHA)疾病中,最先发现与Rh血型抗体有关的是抗-e。在显然是简单的”Rh特异性自身抗体中,抗-e是最普遍的,其次按顺序是抗-c、抗-E、抗-D和抗-C。偶尔这些抗体是独自存在,更多的是几种同时存在。在AIHA患者血清中也发现有冷凝集素性质的激活补体的IgM类自身抗体,同时Rh抗原也可能丢失或减弱。



肾和肝移植受者为D阳性的血清中,抗-D是由供者淋巴细胞产生时,常引起溶血反应,通常是很严重的,这种情况也见于抗-c、抗E-和抗-e



在骨髓移植中,也发现DcE/dcE受者在接受他妹妹的骨髓4个月后,他血清中含有抗-D、抗-E、抗-G,推测其原因是受者红细胞DE抗原免疫了供者的淋巴细胞,激活了供者淋巴细胞在受者体内产生了抗-D、抗-E和抗-G