Rh血型系统——抗-C及抗-E等部分抗体

文章来源：发布时间：2021年11月24日浏览量：次 字体： 大 中 小

Rh血型系统——抗-C及抗-E等部分抗体

01抗-C和抗-c抗体

抗-C抗体：①同种抗-C：都是免疫产生的，如输血、妊娠。多数都是IgG1，少量是IgG2、IgG3，有个别报道有IgM类的抗-C。抗-C很少单独存在，大多与抗-D共存。对很多不同的C阳性表型红细胞检验结果表明，抗-C血清(不含抗-D、抗-G)明确地存在着异质性。由D阳性人产生的绝大部分免疫抗-C中主要是抗-Ce。抗-C的异质性可以用抗-C、抗-Ce、抗-C^G和抗-CE的不同量来解释。从D阴性人血清得到的IgM类抗-C血型试剂中经常含有“不完全”抗-D、抗-G和抗-C^G。②自身抗-C：多发生在AIHA时，多与抗-D、抗-e同时存在。③唯酶抗-C：唯酶性抗-C只与蛋白酶处理后的红细胞反应。唯酶性抗-C能结合补体，引起溶血反应。抗-C是单一抗体，即可以与单一抗原的C抗原反应，也可以与复合抗原(CE、Ce)中对应的C抗原反应。单一抗体的抗-C+抗-E、抗-C+抗-e，与复合抗体抗-CE、抗-Ce不是同一种抗体。

抗-c抗体：①同种抗-c：多因输血、妊娠产生，大多是IgG类，在西方国家抗-c是临床上仅次于抗-D的最重要Rh抗体，能引起严重的新生儿溶血病，是重要的有临床意义的抗体。②自身抗-c：AIHA时可能会有自身性抗-c存在。③类同种抗-c：是一种类似于同种抗体反应和性质的自身抗体。除了不与自身c阳性红细胞反应外，能与所有c阳性红细胞反应。④唯酶抗-c：经蛋白酶处理后的红细胞与其才能反应，这种唯酶抗-c能结合补体。抗-c除了单独在的，也有抗-c+抗-e、抗-c+抗-E、抗-c+抗-cE、抗-c+抗-ce混合存在的。

02抗-E和抗-e抗体

抗-E抗体：有IgG，也有IgM。有免疫产生的也有自然存在的抗体，是相对最易发生的抗体。IgG类抗-E有IgG1，也有IgG2和IgG3。D阳性人产生抗-E比产生抗-C更普遍，抗-E存在自然发生的抗体，这与Rh系统其他抗体不同。抗-E与不常见的E抗原如E^w、E^u、E^T的不同反应格局可以证明其异质性。①同种抗-E：多是由免疫产生的IgG类抗体，如输血和怀孕。能引起溶血性输血反应和HDN。②类同种抗-E：是一种“类同种自身抗体”。可出现在E阳性病人血浆中，这种类同种抗-E不与自身E阳性红细胞反应，但却与除自身红细胞外所有的E阳性红细胞反应。③唯酶性抗-E：这种抗-E只与酶处理的E阳性红细胞反应。经酶处理后的红细胞部分其它系统的抗原被破坏，这种弱反应性的抗-E抗体才与红细胞上的抗原在三维构象上相互对应。抗-E抗体即可以与单一抗原E抗原反应，也可以与复合抗原（cE、CE）中对应的E抗原反应。单一抗体共存的抗E+抗c、抗E+抗C，与复合抗体抗-cE、抗-CE不是同一种抗体。

抗-e抗体：抗-e不常见，因为e抗原阴性人相对较少，抗-e往往和抗-Ce或抗-ce同时存在。抗-e主要是IgG1，也有IgG2、IgG3。多是免疫产生的，能引起溶血性输血反应和HDN，溶血性输血反应大多数都是迟发型。与抗-E类似，抗-e有同种抗-e、自身抗-e、类同种抗-e、唯酶抗-e等。自身抗-e往往是AIHA时常易见到的自身抗体。抗-e也是单一抗体，即可以与单一抗原的e抗原反应，也可以与复合抗原（Ce、ce)中对应的e抗原反应。单一抗体并存的抗C+抗e、抗c+抗e，与复合抗体抗-ce、抗-Ce不是同一种抗体。

03其他Cc/Ee抗原对应的抗体

抗-ce：抗-ce总是同时识别c和e抗原，与基因复合物ce有关，即只与dce和Dce基因复合物有关，而与其他Rh基因复合物无关。家系研究证明这是垂直遗传。第1例和之后报道的抗-ce都产生于基因型为DCe/DcE又经大量多次输血的别人血清中。临床上偶见抗-ce引起的新生儿溶血性疾病和迟发性输血反应。曾在1名DCe/dce患者血清中发现自身抗-ce，只能在酸性介质的抗球蛋白试验中检查出来，但在该患者发生的输血反应中的作用未得到确认。

抗-Ce(抗-Rh7)：Ce复合抗原，最初被称为rhi。认识了Ce复合抗原，也就比较容易解释某些抗C血清能区分由DCe和dCe产生的C抗原与DCE和dCE产生的C抗原。最初在1名免疫了DcE/DcE红细胞的妇女血清中发现了抗-Ce，含弱抗-e，经Dce或dce/dce细胞可吸收除去弱抗-e。大多数D阳性人产生的免疫性抗-C主要是抗-Ce，大多数抗-C和抗-CD含有某些抗-Ce。抗-C（最初称之抗C^N）与白种人dCe/dce细胞发生很强的反应，但与黑种人dCce^s/dce不反应，这也是1例抗-Ce。抗-Ce结合抗-ce应用，可以很好地鉴别DCe/DcE和DCE/dce个体。抗-Ce相对于抗-ce比较容易得到。抗-Ce可能引起轻度和中等程度新生儿溶血病及溶血性输血反应。

抗-CE：抗-CE是非常罕见的抗体。最初在1名血型dce/dce的妇女血清中被发现，血清中同时有抗-C。她从未输过血，她的丈夫和一个孩子都是dce/dce表型。第2例抗CE含弱的抗C显然也是“自然发生的”抗体。抗-CE与DEC和dCE的产物反应，不与DCe和dCe的产物反应；抗-CE也与dCC^wE和r^M基因（编码弱C和E抗原的复合基因）表达的抗原反应。

抗-cE：最初发现的抗-cE是在1名DCe/DCe妇女血清中，她同时有抗-E和抗-S。另一例抗-cE是在1名DCC^we/DCE男人血清中检测出的，显然是“自然发生的”抗体，是一种不寻常RH抗体，因为它结合补体。抗-cE凝集具有DcE或dcE基因复合物型人的红细胞，但与DCE或dCE人的红细胞不反应，也不与稀有的DCC^we/DcE^w人的红细胞反应。

04抗-C^w

C^W抗原不是C抗原(RH2)。C^W抗原只与抗-C^W反应，不与抗-C反应。C^W可由DCe单位体产生，也可由dCe、dCE、DCE单倍体产生。在不同的单倍体上C^W抗原数量在不同表型上有一定不同。抗-C^W抗体有IgG，也有IgM。是一个不太常见的抗体，不是免疫刺激产生，但能引起溶血性输血反应和HDN。也有自然存在的抗-C^W，但目前性质和机理不详。

05总结

上述人血清抗体与抗-D有很多共同点：大多数是免疫抗体，且多数为IgG类，大部分是IgG1亚类，虽然有的也可检测到IgG2、IgG3、IgG4；所有这些特异性抗体都能引起溶血性输血反应，特别是迟发性反应。在西方国家抗-c是临床上仅次于抗-D的最重要Rh抗体，能引起严重的新生儿溶血病，而抗-C、抗-E和抗-e很少引起新生儿溶血病，即使引起也是中等程度新生儿溶血病。我国抗-E是临床上出现最多及较重要的Rh抗体，其他抗体的情况有待继续总结。

值得注意的是，临床上可以遇到“自然发生的”抗-E，通常是该抗体只与蛋白酶处理的细胞发生凝集反应，也称唯酶抗体。虽然也偶见唯酶抗-E引起新生儿溶血病，孕妇需换血治疗，但是一般讲唯酶抗体是无临床意义的。也曾检测出抗-C、抗-c和抗-e的唯酶抗体。在1名18天的新生儿血清中曾发现了同种异型抗-E，但该新生儿母亲血清中检测不出抗-E。

至今得到的抗-C、抗-c、抗-E、抗-e单克隆抗体都是人鼠淋巴细胞杂交瘤制备的，也得到过一株鼠源单克隆抗体。

在自身免疫溶血性贫血（AIHA）疾病中，最先发现与Rh血型抗体有关的是抗-e。在显然是“简单的”Rh特异性自身抗体中，抗-e是最普遍的，其次按顺序是抗-c、抗-E、抗-D和抗-C。偶尔这些抗体是独自存在，更多的是几种同时存在。在AIHA患者血清中也发现有冷凝集素性质的激活补体的IgM类自身抗体，同时Rh抗原也可能丢失或减弱。

肾和肝移植受者为D阳性的血清中，抗-D是由供者淋巴细胞产生时，常引起溶血反应，通常是很严重的，这种情况也见于抗-c、抗E-和抗-e。

在骨髓移植中，也发现DcE/dcE受者在接受他妹妹的骨髓4个月后，他血清中含有抗-D、抗-E、抗-G，推测其原因是受者红细胞D、E抗原免疫了供者的淋巴细胞，激活了供者淋巴细胞在受者体内产生了抗-D、抗-E和抗-G。